哪些疾病与运动神经元病类似?运动神经元病是一种慢性疾病，在临床上运动神经元病的症状比较复杂，有些症状与很多疾病都很相似，从调查当中发现，临床诊断的运动神经元病病例中有5%～7%并非运动神经元病，为误诊病例，而这些疾病多有良性预后。常被误诊的疾病有以下几种，下面就请专家为您详细介绍。

　　哪些疾病与运动神经元病类似：

　　1、椎管源性脊髓病：椎管源性脊髓病是临床常见的疾病，也是最容易与运动神经元病混淆的疾病，国外报道3%～20%颈椎病被误诊为运动神经元病，其差异被认为与采用的诊断方法及判定标准有关。国内有报道误诊率高达56%，运动神经元病尤其是下肢无力萎缩发病者与腰椎疾病混淆。一般情况下，椎管源性脊髓病多有神经根痛，感觉异常，大小便障碍易与运动神经元病鉴别。但是，如果缺乏这些症状或体征，同时合并有神经元损害时就很难与运动神经元病鉴别。此时，需要注意检查舌肌及颈部肌肉，观察有无肌束震颤及肌肉萎缩，肌电图检查发现广泛神经源性损害，MRI检查发现椎管及髓内异常信号。

　　2、多灶性运动神经病：Traynor对437例运动神经元病患者进行重新分析诊断后发现32例误诊病例中7例为多灶性运动神经病，占误诊病例的22%。多灶性运动神经病的发病年龄为20～50岁，男性占大多数，约为80%，表现为缓慢加重或阶梯样加重的肢体无力，为不对称性，上肢多重于下肢，远端重于近端。肢体无力按单神经分布，以挠神经尺神经及正中神经支配区更为突出。肌肉萎缩明显，2/3患者有束颤及痛性痉挛。一半的患者有腱反射减弱，而且与肌无力同步，罕有腱反射活跃及脑神经受累、呼吸肌麻痹。电生理特征为持续的多灶的部分运动传导阻滞，血清学有血清抗GMl抗体阳性，10%有CSF蛋白增高。本病病因不清，可能是自身免疫性疾病。预后尚可，病程长达数十年，很少致死。

　　3、Kennedy病：此病由Kennedy1968年报道，又称为性连锁的延髓脊髓神经元病(X-Linkedbulbospinalneuronopathy)。为X-性连锁遗传性疾病，男性发病，表现为男性缓慢进展的、对称性近端无力，伴有痛性痉挛和肌肉萎缩，深反射减弱或消失，没有上运动神经元损害的表现。肢体、面部及咽喉肌无力，面部及咽喉部肌肉有明显的束颤。半数以上患者有雄性激素缺乏的体征如男性乳腺发育和不育，但血清睾丸酮水平正常。实验室检查有CK水升高，肌肉活检有明确的肌肉变性及再生，电生理表现为下运动神经元损害的特征，有大量的束颤和纤颤混合电位及代偿的运动单位电位，运动反应减弱。该病的病因为雄性激素受体基因(CAG)三核苷酸重复顺序扩增。CAG重复顺序的拷贝数与起病年龄相关，拷贝数越多，起病年龄越轻。基因检测是最有效的诊断方法。

　　4、平山病：又称为良性单肢肌萎缩症(benignmonomelicamyotrophy)。是一散发性疾病，表现为单一肢体的局灶性无力，男性是女性的5倍，发病在15～30岁，主要为手内肌受累，尤其是C8～T1阶段支配的肌肉，发病后1～2年前臂的屈伸肌肉也可受累。腱反射正常或减低，偶有受累侧的下肢反射增强，没有病理反射及肌张力增加，感觉正常，脑神经支配的肌肉不受累，呼吸肌不受影响。经过一段时间，病情稳定不再加重。电生理检查神经传导速度正常，萎缩的手肌可有运动诱发波幅降低，半数患者有正相电位和束颤电位。颈部MRI发现有脊髓萎缩。诊断时，MRI有一定的帮助，最终确诊依靠临床随访。本病无须特殊治疗，预后良好。

　　5、脊肌萎缩症：该病是一种遗传性疾病，通常发生在婴儿、儿童及青少年，有时需要与青少年起病的运动神经元病鉴别。脊肌萎缩症的病理特征为脊髓前角细胞变性，临床表现为身体某部肌肉进行性无力、肌肉萎缩及肌束震颤。病程良性，发展缓慢，甚至在发病一段时间后达到稳定状态。而运动神经元病发展快，症状体征不对称，有上运动神经元损害的体征，早期出现延髓麻痹。

　　6、其他：脊髓空洞症，眼咽型肌营养不良，脊髓灰质炎后综合征等有时也需要与运动神经元病鉴别。

　　哪些疾病与运动神经元病类似?以上做了具体的介绍，专家提示：在做运动神经元病的诊断时，一定要去专业正规的医院，以免引起误诊的发生，错过早期最佳的治疗时间。