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哪些疾病与运动神经元病类似

发布时间:2017-05-23 点击数:

  哪些疾病与运动神经元病类似?运动神经元病是一种慢性疾病,在临床上运动神经元病的症状比较复杂,有些症状与很多疾病都很相似,从调查当中发现,临床诊断的运动神经元病病例中有5%~7%并非运动神经元病,为误诊病例,而这些疾病多有良性预后。常被误诊的疾病有以下几种,下面就请专家为您详细介绍。

  哪些疾病与运动神经元病类似:

  1、椎管源性脊髓病:椎管源性脊髓病是临床常见的疾病,也是最容易与运动神经元病混淆的疾病,国外报道3%~20%颈椎病被误诊为运动神经元病,其差异被认为与采用的诊断方法及判定标准有关。国内有报道误诊率高达56%,运动神经元病尤其是下肢无力萎缩发病者与腰椎疾病混淆。一般情况下,椎管源性脊髓病多有神经根痛,感觉异常,大小便障碍易与运动神经元病鉴别。但是,如果缺乏这些症状或体征,同时合并有神经元损害时就很难与运动神经元病鉴别。此时,需要注意检查舌肌及颈部肌肉,观察有无肌束震颤及肌肉萎缩,肌电图检查发现广泛神经源性损害,MRI检查发现椎管及髓内异常信号。

  2、多灶性运动神经病:Traynor对437例运动神经元病患者进行重新分析诊断后发现32例误诊病例中7例为多灶性运动神经病,占误诊病例的22%。多灶性运动神经病的发病年龄为20~50岁,男性占大多数,约为80%,表现为缓慢加重或阶梯样加重的肢体无力,为不对称性,上肢多重于下肢,远端重于近端。肢体无力按单神经分布,以挠神经尺神经及正中神经支配区更为突出。肌肉萎缩明显,2/3患者有束颤及痛性痉挛。一半的患者有腱反射减弱,而且与肌无力同步,罕有腱反射活跃及脑神经受累、呼吸肌麻痹。电生理特征为持续的多灶的部分运动传导阻滞,血清学有血清抗GMl抗体阳性,10%有CSF蛋白增高。本病病因不清,可能是自身免疫性疾病。预后尚可,病程长达数十年,很少致死。

  3、Kennedy病:此病由Kennedy1968年报道,又称为性连锁的延髓脊髓神经元病(X-Linkedbulbospinalneuronopathy)。为X-性连锁遗传性疾病,男性发病,表现为男性缓慢进展的、对称性近端无力,伴有痛性痉挛和肌肉萎缩,深反射减弱或消失,没有上运动神经元损害的表现。肢体、面部及咽喉肌无力,面部及咽喉部肌肉有明显的束颤。半数以上患者有雄性激素缺乏的体征如男性乳腺发育和不育,但血清睾丸酮水平正常。实验室检查有CK水升高,肌肉活检有明确的肌肉变性及再生,电生理表现为下运动神经元损害的特征,有大量的束颤和纤颤混合电位及代偿的运动单位电位,运动反应减弱。该病的病因为雄性激素受体基因(CAG)三核苷酸重复顺序扩增。CAG重复顺序的拷贝数与起病年龄相关,拷贝数越多,起病年龄越轻。基因检测是最有效的诊断方法。

  4、平山病:又称为良性单肢肌萎缩症(benignmonomelicamyotrophy)。是一散发性疾病,表现为单一肢体的局灶性无力,男性是女性的5倍,发病在15~30岁,主要为手内肌受累,尤其是C8~T1阶段支配的肌肉,发病后1~2年前臂的屈伸肌肉也可受累。腱反射正常或减低,偶有受累侧的下肢反射增强,没有病理反射及肌张力增加,感觉正常,脑神经支配的肌肉不受累,呼吸肌不受影响。经过一段时间,病情稳定不再加重。电生理检查神经传导速度正常,萎缩的手肌可有运动诱发波幅降低,半数患者有正相电位和束颤电位。颈部MRI发现有脊髓萎缩。诊断时,MRI有一定的帮助,最终确诊依靠临床随访。本病无须特殊治疗,预后良好。

  5、脊肌萎缩症:该病是一种遗传性疾病,通常发生在婴儿、儿童及青少年,有时需要与青少年起病的运动神经元病鉴别。脊肌萎缩症的病理特征为脊髓前角细胞变性,临床表现为身体某部肌肉进行性无力、肌肉萎缩及肌束震颤。病程良性,发展缓慢,甚至在发病一段时间后达到稳定状态。而运动神经元病发展快,症状体征不对称,有上运动神经元损害的体征,早期出现延髓麻痹。

  6、其他:脊髓空洞症,眼咽型肌营养不良,脊髓灰质炎后综合征等有时也需要与运动神经元病鉴别。

  哪些疾病与运动神经元病类似?以上做了具体的介绍,专家提示:在做运动神经元病的诊断时,一定要去专业正规的医院,以免引起误诊的发生,错过早期最佳的治疗时间。